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Malformation cardiaque du nouveau-né : une prothèse valvulaire biologique posée par chirurgie hybride

Suivie pour une malformation cardiaque congénitale dans le service des maladies cardio-vasculaires congénitales du CHU de Bordeaux, Elodie* nourrisson de 4kg, a dû subir 3 interventions à cœur ouvert durant ses premiers mois de vie. Cette chirurgie particulièrement délicate sur un nouveau-né n’a pas permis de réparer la valve de manière satisfaisante, entraînant une insuffisance cardiaque pouvant engager son pronostic vital. Une alternative thérapeutique a alors été envisagée : le remplacement valvulaire mitrale par chirurgie hybride. Une 1ère en France !
Suivie pour une malformation cardiaque congénitale dans le service des maladies cardio-vasculaires congénitales du CHU de Bordeaux, Elodie* nourrisson de 4kg, a dû subir 3 interventions à cœur ouvert durant ses premiers mois de vie. Cette chirurgie particulièrement délicate sur un nouveau-né n’a pas permis de réparer la valve de manière satisfaisante, entraînant une insuffisance cardiaque pouvant engager son pronostic vital. Une alternative thérapeutique a alors été envisagée : le remplacement valvulaire mitrale par chirurgie hybride. Une 1ère en France !
Dans le cas d’Elodie, l’implantation d’une prothèse valvulaire mécanique habituellement préconisée posait deux principaux problèmes
•             Les prothèses disponibles sont fabriquées pour des adultes et peuvent difficilement être insérées dans un petit cœur de nourrisson du fait de leur grande taille (E. pèse 4 kg, sa valve mitrale mesure 12mm alors que la plus petite prothèse mécanique disponible mesure 18mm)
•             Elle nécessite pour bien fonctionner un traitement anticoagulant visant à fluidifier le sang mais qui reste très difficile à équilibrer chez l’enfant ce qui peut entraîner notamment des surdosages et des saignements gravissimes. La petite Elodie se trouvait donc dans une impasse thérapeutique avec  un pronostic très sombre.
Récemment décrite par l’équipe de Boston, une alternative a été envisagée. Elle consistait à remplacer la valve mitrale défectueuse par une prothèse valvulaire biologique cousue sur un stent (la prothèse Melody, Medtronic Inc.), celle-ci étant à la base dédiée à être implantée par cathétérisme (en passant par les veines de la jambe pour accéder au ventricule droit, sans avoir à ouvrir le thorax), au niveau de la valve pulmonaire. Le stent peut être dilaté de 16 à 22mm mais la valve fonctionne très bien lorsque le stent est dilaté à 12 ou 14mm, ce qui correspond à la taille d’une valve mitrale de nourrisson. 
Cette prothèse a été posée sur Elodie par voie hybride à cœur ouvert, avec le concours des chirurgiens et des cardiologues cathétériseurs. En effet, on ne peut accéder à la valve mitrale via les vaisseaux d’un enfant de ce poids. Un chirurgien lui a ouvert le cœur afin de permette aux cathétériseurs d’insérer le stent valvé directement au sein de la valve mitrale. Le stent est ensuite déployé par les cardiologues jusqu’à venir épouser la taille de la valve mitrale de l’enfant (soit 12 à 14mm), puis suturé sur le pourtour de l’anneau par les chirurgiens, qui referment ensuite le cœur.
Cette procédure a été réalisée avec succès sur Elodie, dans la courant du mois de mai. L’enfant a pu être sauvée. Un mois après, elle ne présente plus d’insuffisance cardiaque et va pouvoir regagner son domicile. 

Cette première implantation en France a été rendue possible grâce à la collaboration étroite entre chirurgiens et cardiologue.
Cette intervention hybride ainsi que les propriétés de la prothèse ouvrent de nouvelles perspectives de traitement pour les enfants présentant une malformation congénitale de la valve mitrale et qui se trouvaient jusqu’à présent dans une impasse thérapeutique.
* le prénom a été changé
D’après l’article du  Dr Mohamed Zakaria Jalal, rédigé en juin 2017

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