Affection grave de la peau, la sclérodermie systémique se manifeste par un durcissement et un épaississement de la peau par excès de la production de collagène et par une formation de tissu fibreux pouvant atteindre les organes. Elle entraîne alors des problèmes circulatoires dus à l’épaississement de la paroi des micro-vaisseaux. Jusqu’à présents les essais thérapeutiques – utilisant différentes molécules aux propriétés immunosuppressives et immunomodulatrices- étaient peu concluants. Rarement curatifs ils restaient associés à une forte morbidité liée aux complications du traitement. Récemment, des études cliniques avec intensifications thérapeutiques ont apporté des résultats encourageants. Les chercheurs ont associé de fortes doses d’immunosuppresseurs qui ont été suivies d’une greffe de moelle ou de cellules souches hématopoïétiques, autologue (moelle ou cellules provenant du patient) ou allogénique (moelle ou cellules provenant d’un donneur). « Les données expérimentales et cliniques suggèrent fortement que ces essais pourraient offrir aux malades l’espoir d’une thérapeutique alternative dans le traitement des formes sévères résistantes aux traitements conventionnels. » a indiqué le Pr Dominique Farge, présidente du groupe français de recherche sur la sclérodermie systémique et responsable de l’unité de médecine interne et pathologie vasculaire à l’hôpital Saint-Louis.
L’information a été diffusée le cadre de la troisième journée européenne de la Sclérodermie, qui s’est tenue le 29 juin 2011 à l’hôpital Saint-Louis (Assistance publique-hôpitaux de Paris). Le lieu du congrès n’est pas anodin car c’est à l’hôpital Saint-Louis qu’a été réalisée en 1998 la première autogreffe de moelle en France pour le traitement d’une sclérodermie systémique. Depuis, de nombreuses recherches y sont menées particulièrement dans le domaine de la thérapie cellulaire, qui procède de la greffe de cellules vivantes, domaine dans lequel le site de Saint-Louis constitue le premier centre européen de recherche.
A l’AP-HP, les activités de soins, d’enseignement et de recherche développées autour de la sclérodermie localisée et systémique s’appuient sur un travail collaboratif étroit mené entre plusieurs services de l’hôpital Saint-Louis (dermatologie, kinésithérapie, chirurgie plastique, stomatologie, médecine interne et pathologie vasculaire), l’unité mixte de recherche Inserm U976 « Immunologie, dermatologie, oncologie » (Université Paris Diderot, Inserm) de Saint-Louis et une équipe pluridisciplinaire de l’hôpital Corentin Celton (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris) en lien avec l’hôpital de Villiers Saint-Denis (Aisne).
Prévalence de la sclérodermie systémique
L’incidence de la sclérodermie varie de 50 à 200 patients par million d’individus avec un nombre de patients touchés estimés en France entre 6 500 et 10 000 cas. Elle atteint surtout les femmes.
La présence, dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic, d’une atteinte pulmonaire, rénale, cardiaque ou du tube digestif associée à l’atteinte cutanée s’avère néfaste pour la survie des patients estimée alors à 50 % à 5 ans et à 38 % à 10 ans.
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune et inflammatoire dont la cause reste méconnue.
Sources :
Zora Marjanovic, Laura Florea, Franck Verrecchia, Dominique Farge-Bancel. Intensifications thérapeutiques dans les maladies systémiques. Hematopoietic stem cell transplantation in autoimmune disease. Revue. Hématologie 2007 ;13(6):1-11.
Farge D, Labopin M, Tyndall A, et al. Autologous hematopoietic stem cell transplantation for autoimmune diseases : an observational study on 12 years’ experience from the European Group for Blood and Marrow Transplantation Working Party on Autoimmune Diseases. Haematologica 2010 ; 95(2):284-292
D’après un article de Véronique Dubernard et Ermine Facchin publié sur le webzine de l’AP-HP le 26 août 2011 –
