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Audacieuse et méconnue, la chirurgie des foetus

Chirurgie audacieuse, la chirurgie fœtale est l’œuvre de services pionniers comme celui de gynécologie obstétrique dirigé par le Pr. Yves Ville qui vient de rejoindre le pôle mère-enfant Laennec de l’hôpital Necker (AP-HP) *. Précurseur, il a été le premier à opérer des fœtus en France dès 1992, après avoir suivi une formation en Angeleterre. Depuis, l’équipe du Pr Ville a développé un réseau de centres de compétence en formant des experts sur tout le territoire. Chaque année l’unité opère plus de 200 patientes dont les fœtus présentent des maladies ou des malformations très lourdes qui ne peuvent être corrigées par une prise en charge même optimale après la naissance. Un problème qui concerne une grossesse sur 1 500.

Chirurgie audacieuse, la chirurgie fœtale est l’œuvre de services pionniers comme celui de gynécologie obstétrique dirigé par le Pr. Yves Ville qui vient de rejoindre le pôle mère-enfant Laennec de l’hôpital Necker (AP-HP) *.  Précurseur, il a été le premier à opérer des fœtus en France dès 1992, après avoir suivi une formation en Angeleterre. Depuis, l’équipe du Pr Ville a développé un réseau de centres de compétence en formant des experts sur tout le territoire. Chaque année l’unité opère plus de 200 patientes dont les fœtus présentent des maladies ou des malformations très lourdes qui ne peuvent être corrigées par une prise en charge même optimale après la naissance. Un problème qui concerne une grossesse sur 1 500.

Indications de la chirurgie fœtale
La chirurgie fœtale est actuellement limitées aux atteintes fœtales suffisamment graves pour faire l’objet d’une interruption volontaire de grossesse, si la femme enceinte le demande –
Parmi les pathologies qui vont entraîner le décès ou un lourd handicap : le syndrome transfuseur-transfusé au cours des grossesses gémellaires monochoriales est certainement l’indication la mieux établie aujourd’hui. Ce syndrome survient lorsqu’il existe un déséquilibre des échanges sanguins entre deux fœtus partageant le même placenta. L’un est avantagé, il grossit plus et fabrique plus de liquide amniotique alors que la croissance du second est freinée et qu’il ne fabrique pas ou peu de liquide. C’est une situation très dangereuse avec un risque de mort élevée pour les deux fœtus. L’équipe du Pr. Yves Ville a démontré en 2003, au cours d’une étude randomisée, soutenue par la direction de la recherche clinique de l’AP-HP, que le meilleur traitement de ce syndrome était une chirurgie consistant à séparer le placenta en deux. Avec cette chirurgie, qui peut intervenir à tout moment de la grossesse dès que le syndrome est diagnostiqué, on obtient un taux de survie des fœtus de 80% alors qu’il n’est que de 20% en l’absence d’intervention.
L’enjeu est aussi de mieux diagnostiqur ce syndrome. Le service travaille en collaboration avec la fédération de parents « jumeaux et plus » pour organiser des formations auprès des personnels de santé mais aussi pour éduquer les futurs parents de jumeaux afin qu’ils puissent reconnaître les signes précurseurs de ce genre d’anomalie.

La chirurgie pourrait aussi apporter un bénéfice dans des cas de hernie diaphragmatique congénitale. Il s’agit de la présence d’un trou dans le diaphragme du fœtus, qui laisse les organes abdominaux remonter dans le thorax et comprime les poumons, les empêchant ainsi de se développer. Lorsqu’il naît, l’enfant n’est donc pas en mesure de respirer. L’intervention, qui a lieu vers la 28ème semaine de la grossesse, consiste à poser dans la trachée du fœtus, durant 5 semaines, un petit ballon dont l’effet va s’opposer à celui de la hernie, autorisant la croissance pulmonaire. C’est un traitement palliatif extrêmement important car, après la naissance, la hernie sera opérée sur un enfant qui possède des poumons lui permettant de vivre. Cette chirurgie pourrait doubler la survie des fœtus et Necker participe à une étude européenne qui évalue le bénéfice de l’obstruction par ballon en fonction des formes, plus ou moins sévères, de hernies.

Autre avancée développée sous l’impulsion et en collaboration avec les cardiopédiatres de Necker : la chirurgie cardiaque du fœtus dans des cas d’hypoplasie du cœur. Cette malformation de l’aorte ou de l’artère pulmonaire peut entraîner une atrophie du ventricule. L’intervention vers la 20ème semaine de grossesse consiste à déboucher la valve à l’aide d’une sonde miniature. Cette technique cardiaque, aujourd’hui relativement préliminaire, devra être consolidée par un essai clinique. Les résultats d’une étude américaine suggèrent que la chirurgie fœtale pourrait permettre d’améliorer le pronostic des cas de spina bifida, c’est à dire un défaut de fermeture de la colonne vertébrale. Ce programme est très lourd à monter mais Necker qui dispose d’un des très rares services de neurochirurgie néonatale est le site tout désigné pour le développer.

Un apport technologique limité
« A l’exception de la miniaturisation de l’endoscopie qui a rendu ce type d’intervention possible, rien de révolutionnaire  reconnaît le Pr Yves Ville. Au contraire, le temps d’évolution de la chirurgie fœtale est lent. On ne peut pas se permettre de pratiquer des techniques chirurgicales in-utero sans qu’elles aient été largement éprouvées chez l’adulte ou en post-natal et sans qu’on ait une idée précise de comment elles vont affecter le développement fœtal. Il y a un rationnel d’indication de cette chirurgie car on sait exactement à quels problèmes elle s’oppose. Opérer des fœtus est peut-être un a priori aventureux mais certainement pas empirique, et il est important que ces techniques soient développées et utilisées en collaboration avec les chirurgiens qui prennent les enfants en charge à la naissance, comme c’est la spécialité de Necker. » conclut le spécialiste

*D’ici à juin 2013, le nouveau pôle mère-enfant Laennec de l’hôpital Necker  rassemblera des équipes hautement spécialisées dans la prise en charge de l’enfant, aujourd’hui dispersées sur 3 sites hospitaliers (néonatologie et lactarium de l’Institut de Puériculture de Paris ; pédiatrie de Saint-Vincent de Paul, chirurgie ORL et maxillo-faciale de Trousseau) et 10 bâtiments de l’hôpital Necker. Pour assurer un parcours de soin aisé et une prise en charge optimale des patients, les grandes fonctions médicales et les disciplines partenaires y sont regroupées par niveau. La maternité a été le 1er service à emménager dans ce nouveau bâtiment en février 2013 suivie aujourd’hui par l’ensemble des activités de périnatalogie.
D’après une interview du Pr. Yves Ville publiée sur le webzine de l’AP-HP

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