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Chirurgie fœtale et malformation congénitale, l’Hôpital Armand Trousseau signe une 1ère en France

Pour la 1ère fois en France, une opération très délicate de chirurgie fœtale a été réalisée chez une future maman dont le bébé souffrait de spina bifida, une malformation de la colonne vertébrale. L'intervention s'est déroulée au terme du 5è mois de grossesse, en juillet dernier. Dans les 10 jours suivants cette intervention, une normalisation des anomalies cérébrales pré-existantes provoquées par la malformation a été constatée. La grossesse s’est ensuite poursuivie dans des conditions normales et la maman a accouché par césarienne à 8 mois, le 09 novembre 2014. Le bébé ainsi que la maman sont en parfaite santé

Pour la 1ère fois en France, une opération très délicate de chirurgie fœtale a été réalisée chez une future maman dont le bébé souffrait de spina bifida, une malformation de la colonne vertébrale. L’intervention s’est déroulée au terme du 5è mois de grossesse, en juillet dernier. Dans les 10 jours suivants cette intervention, une normalisation des anomalies cérébrales pré-existantes provoquées par la malformation a été constatée. La grossesse s’est ensuite poursuivie dans des conditions normales et la maman a accouché par césarienne à 8 mois, le 09 novembre 2014. Le bébé ainsi que la maman sont en parfaite santé.
Cette prouesse a été accomplie par l’équipe du service de Médecine Fœtale de l’Hôpital Armand Trousseau-AP-HP, en collaboration avec l’équipe de neurochirurgie de l’hôpital Necker- Enfants Malades-AP-HP, dans le cadre d’un Projet de Recherche Hospitalier. « Effectuée depuis de nombreuses années aux Etats-Unis, cette intervention consiste à recouvrir la moelle épinière extériorisée en réparant par une suture l’enveloppe qui normalement la recouvre, puis à suturer ensuite la peau du bébé. Comparé à une prise charge après la naissance, les bénéfices pour le bébé sont plus importants. Cette réparation permet de stopper la fuite du liquide céphalo-rachidien. Le cerveau étant ainsi protégé, le développement intellectuel des enfants est amélioré. Cependant cette intervention fœtale expose au risque d’accouchement prématuré. Elle impose également la naissance des enfants par césarienne. » explique le Professeur Jean-Marie Jouannic de l’Hôpital Armand Trousseau.
Le spina bifida correspond à une ouverture anormale de plusieurs vertèbres au niveau du dos du bébé. Il s’agit de la malformation la plus fréquente du système nerveux central concernant en moyenne 1 grossesse sur 1000. Dans plus de 90% des cas, cette malformation est diagnostiquée avant la naissance par échographie. L’exposition (extériorisation) de la moelle et des racines conduit à des lésions irréversibles qui peuvent entraîner une anomalie motrice au niveau des jambes pouvant en particulier compromettre l’acquisition de la marche et une anomalie de contrôle des sphincters. De plus, par le biais d’une fuite du liquide céphalo-rachidien, cette malformation a des conséquences sur le cerveau fœtal dont la partie postérieure s’affaisse progressivement en cours de grossesse. Il s’en suit une dilatation des cavités cérébrales (hydrocéphalie) nécessitant souvent une dérivation de décompression après la naissance. Ces répercussions cérébrales peuvent alors compromettre le développement des acquisitions des enfants. 
De nombreux travaux ont montré que la réparation prénatale de cette malformation réalisée vers 5 mois de grossesse permettait de réduire le handicap de ces enfants en protégeant la moelle, ce qui améliore la commande motrice des jambes.
L’opération nécessite une anesthésie générale de la maman. Elle requiert l’intervention d’un médecin accoucheur et d’un médecin neuro-chirurgien spécialisé dans les opérations de nouveau-nés présentant un spina bifida à la naissance. Ensuite la patiente est hospitalisée entre 4 et 8 jours et reçoit un traitement contre la douleur, un traitement antibiotique et un traitement contre les contractions utérines. Tout au long de sa grossesse, la maman a été suivie par des visites hebdomadaires à domicile effectuées par une sage-femme. Elle a également bénéficié de tous les soins prodigués à une femme enceinte jusqu’à la naissance de l’enfant et dans la période des suites de couches.
« Cette première à l’AP-HP est un grand pas pour les enfants atteints de spina bifida et leurs mamans. Elle permet d’ouvrir la voie à une meilleure prise en charge et d’améliorer par la suite le développement moteur et intellectuel de ces enfants » conclut le Pr Jouannic.

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