Malformations thoraciques : l’attractivité internationale de l’expertise stéphanoise

Une centaine de médecins exerçant dans 23 pays, spécialisés dans le traitement des malformations thoraciques se sont donné rendez-vous au CHU de Saint-Etienne les 1 et 2 octobre 2015. Ils sont venus découvrir les techniques non opératoires et les innovations chirurgicales développées par les Professeurs François Varlet, Chirurgie infantile et Olivier Tiffet, Chirurgie thoracique ; ces deux experts figurent parmi les leaders mondiaux de la prise en charge des malformations de la paroi thoracique*.
Sept interventions sont retransmises en direct dans l’un des amphithéâtres de la nouvelle Faculté de Médecine sur le Campus Santé Innovations.

Les malformations thoraciques (Pectus Excavatum et Carinatum)
Le thorax en carène (carinatum) correspond à une malformation de la partie avant du thorax. Cette partie est en effet orientée plus ou moins en pointe vers l’avant, un peu comme la carène d’un bateau, au lieu d’être plate au niveau du sternum. Une personne ayant un thorax en carène a une amplitude respiratoire limitée. Elle ne peut par exemple inspirer à fond. La déformation en carène est très rarement visible à la naissance, le diagnostic est porté vers 3-4 ans.
C’est lors de la puberté et sa période de croissance rapide que le thorax en carène semble littéralement « sortir » de l’enfant, avec les conséquences parfois désastreuses que cela peut avoir sur l’image de soi de l’adolescent. Cette affection touche un peu plus les garçons que les filles. La cause la plus probable est la croissance excessive de certaines régions des côtes. Les malformations thoraciques constituent une disgrâce physique mais dans ses formes sévères peut présenter des manifestations fonctionnelles sur le cœur et les poumons, en plus de sa répercussion psychologique très importante.
A l’inverse, le pectus excavatum ou thorax en entonnoir correspond à un « enfoncement » du sternum dans la cavité thoracique. Il entraine les mêmes répercussions psychologiques et respiratoires.
Le traitement
Le traitement chirurgical nécessitait jusqu’à présent une intervention particulièrement lourde.
Récemment, plusieurs auteurs ont proposé d’une part une alternative opératoire moins lourde et d’autre part une alternative non opératoire basée sur l’élasticité du thorax chez l’enfant, qui peut être remodelé par des systèmes de compression externe. Ce traitement non chirurgical permet de prendre en charge plus tôt cette malformation et d’éviter une probable intervention chirurgicale.
*Donald Nuss et Robert Kelly (Etats-Unis), Marcelo Martinez-Ferro (Argentine), Patricio Varela (Chili), Hyung Joo Park (Corée), Mustapha Yuskel (Turquie), Hans Pilegaard (Danemarl), Carlos Bardaji Pascual (Espagne), Frank-Martin Haecker (Suisse), José Ribas de Campos (Brésil), Sjoerd De Beer (Hollande), Jean-Marie Wihlm (Hôpital Cochin – Paris), Guillaume Jondeau (Hôpital Claude Bichat – Claude Bernard – Paris) et Frédéric Costes (CHU de Saint-Etienne).