Une prouesse chirurgicale à peine croyable ! Au mois d’avril 2024, une patiente des HUS a été opérée d’un sarcome d’Ewing, au niveau de la cloison recto-vaginale. Plutôt que de suivre un schéma thérapeutique classique, à savoir une ablation de l’utérus pour permettre ensuite une radiothérapie, le Pr Chérif Akladios a choisi une autre voie opératoire consistant à déplacer l’utérus au niveau de l’ombilic, et ce afin de traiter la zone malade tout en préservant la fertilité d’Alia*.
Cette dernière se souvient des premiers symptômes apparus courant 2023. « J’ai d’abord constaté une grosseur au niveau de la partie basse. J’ai consulté plusieurs gynécologues qui ont pu penser qu’il s’agissait d’un kyste au niveau des ovaires. Au fil des jours, j’ai commencé à avoir de plus en plus de douleurs. Je n’arrivais même plus à m’asseoir », raconte la jeune femme de 24 ans qui va alors subir une errance diagnostique durant plusieurs mois. Jusqu’à sa rencontre avec le Pr Akladios.
« Avant son mariage, cette patiente n’avait jamais eu de rapports sexuels. Alors quand elle a évoqué ses douleurs, on lui répondait que c’était normal et que les premiers rapports étaient toujours difficiles. Elle a même eu un traitement pour traiter une endométriose. A l’examen clinique, cette dame présentait – je ne veux pas exagérer – une masse qui faisait 20 cm par 8 entre le vagin et le rectum. C’est énorme ! « , confie le Pr Akaldios, encore aujourd’hui étonné de la taille de la tumeur, similaire à un petit ballon.
C’est finalement une biopsie qui, au mois de septembre dernier, va révéler la nature du mal qui ronge Alia depuis des mois. Il s’agit, contre toute attente, d’un sarcome d’Ewing, un cancer qui touche habituellement l’os (ostéosarcome) et concerne majoritairement enfants et adolescents. » C’est exceptionnel d’avoir un sarcome d’Ewing chez une patiente de cet âge là qui se trouve au niveau des tissus mous. Vraiment Exceptionnel. »
"Le fait qu’elle soit jeune et que la tumeur se soit limitée au niveau de la cloison recto-vaginale, c'est-à-dire au niveau des tissus qui relient le rectum et le vagin, a été une chance."
Une chirurgie complexe
Le diagnostic, aussi lourd soit-il, ne va pas pour autant plonger Alia dans l’abattement. C’est presque même le contraire, tant les décisions à prendre doivent être rapides. « Ça n’a pas été facile, mais je me suis tout de suite focalisée sur le traitement. » Le traitement en question : 9 séances de chimiothérapie afin de réduire la taille de la tumeur, qu’Alia termine en février 2024. Doit venir, un mois plus tard, l’exérèse de la tumeur en vue d’une radiothérapie. En temps normal, le Pr Akladios aurait dû enlever tout l’utérus pour que l’irradiation soit la plus efficace possible. Mais une semaine avant l’opération, celui-ci opte pour une autre option totalement inédite : « Si on met une radiothérapie pour un sarcome alors que l’utérus est en place, on brûle l’utérus. Le fait qu’elle soit jeune et que la tumeur se soit limitée au niveau de la cloison recto-vaginale, c’est-à-dire au niveau des tissus qui relient le rectum et le vagin, a été une chance. », explique le Pr Akladios.
Ce choix de préserver l’utérus pour donner une chance à Alia d’avoir des enfants un jour n’est, sur le plan opératoire, pas sans difficultés. « Normalement, l’utérus en place protège l’intestin de l’irradiation. Si on voulait conserver celui de la patiente, il fallait pousser l’intestin grêle loin du fond de cette irradiation. C’est une sorte de puzzle. Et dans l’hypothèse où l’on garde l’utérus en dehors du champ de l’irradiation, où le mettons ? La réponse est : le plus haut possible. C’est-à-dire au niveau de l’ombilic. »
Positionner l’utérus au niveau du nombril (grâce à des clips métalliques qui permettront au radiologue de situer avec exactitude l’utérus sans risque de l’abîmer) est donc l’option retenue. Reste encore à remonter les anses intestinales, chose à la fois possible par la mise en place d’une prothèse mammaire et indispensable pour les protéger des rayons à venir. Finalement, cette opération complexe durera près de cinq heures. Pour Alia, qui s’est vue retirer tumeur, rectum et vagin, c’est un nouveau quotidien qui commence.
La jeune patiente doit composer avec une stomie. Plus insolite encore, elle doit s’habituer à voir le col de son utérus rattaché à son nombril. « Ce n’était pas facile parce qu’il y avait quand même un temps d’adaptation par rapport à tout l’appareillage que j’avais », reconnaît Alia. Et d’ajouter : » Les infirmières qui venaient faire les soins à la maison ne comprenaient pas ce qu’elles voyaient et avaient peur de mal faire. Je n’ai pas arrêté de me rendre à l’hôpital pour faire nettoyer le col de mon utérus, dans le service du Pr Akladios.
Deux cas en Europe avant Strasbourg
Aujourd’hui, ce dernier est fier d’avoir pu proposer cette alternative à sa patiente. Un geste inédit en France et dont les précédents se comptent sur les doigts d’une main en Europe. « Pour la technique de déplacement de l’utérus, il y a eu deux cas en Europe. Un en Allemagne, un autre en Italie. Mais dans c’est cas-là, ce n’était pas du tout la même chose car il n’y pas de reconstruction vaginale, pas de prothèse mise dans le pelvis. C’était d’une certaine manière, un geste « simple ». Quant à coller l’utérus au nombril, il y en a eu quelques cas au Brésil mais sur de courtes périodes. Je dirais que l’originalité de ce cas réside à la fois dans le diagnostic, extrêmement rare, et dans le fait d’être obligé d’enlever entièrement le vagin. » Tout n’est alors pas terminé pour autant. Après les séances de radiothérapie, Alia a subi le 3 décembre une deuxième intervention longue de quatre heures dans le but de retirer la prothèse mammaire et remettre en place son utérus.
Quant à l’idée de peut-être pouvoir avoir des enfants, il lui faudra désormais attendre quelque temps. « Il y a deux préalables pour que cette dame puisse avoir des enfants : il faut qu’elle récupère de la chimiothérapie, ça prendra un ou deux ans. Et puis l’utérus ne peut pas supporter un bébé la semaine prochaine. C’est comme après une césarienne. Il faut qu’il soit de nouveau revascularisé, que les attaches soient fortes. »
De son côté, Alia se montre reconnaissante, malgré l’incertitude : » Mon mari et moi étions résignés à ne pas pouvoir avoir d’enfant. Le Pr Akladios s’est vraiment battu pour qu’on puisse réaliser cette opération. Mais sur la fertilité, c’est encore un peu flou. Il m’a bien dit que ce n’était pas sûr que cela fonctionne. »
Charlotte Dieuaide et Adrien Morcuende
* le prénom de la patiente a été modifié
