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Mucoviscidose : l’organisation des soins fait gagner des années d’espérance de vie

La mucoviscidose est une des premières maladies rares à être traitée de manière codifiée dans des Centres dédiés de Ressources et de Compétences régionaux (CRCM). L'intervention débute avec le diagnostic précoce néonatal et se poursuit à l'âge adulte. L'anticipation permet d'organiser les soins dès le 1 mois de vie avec des séances de kinésithérapie respiratoire, de nébulisations et d'enzymes pancréatiques. Ces soins ajoutés aux nouvelles thérapeutiques ont permis d’augmenter l’espérance de vie des patients. Aujourd'hui 170 enfants et 120 adultes sont suivis en Aquitaine dans les deux CRCM enfants et adultes du CHU de Bordeaux contre seulement une cinquantaine voici vingt ans.
La mucoviscidose est une des premières maladies rares à être traitée de manière codifiée dans des Centres dédiés de Ressources et de Compétences régionaux. L’intervention débute avec le diagnostic précoce néonatal et se poursuit à l’âge adulte. L’anticipation permet d’organiser les soins dès le 1 mois de vie avec des séances de kinésithérapie respiratoire, de nébulisations et d’enzymes pancréatiques. Ces soins ajoutés aux nouvelles thérapeutiques ont permis d’augmenter l’espérance de vie des patients. Aujourd’hui 170 enfants et 120 adultes sont suivis en Aquitaine dans les deux CRCM enfants et adultes du CHU de Bordeaux contre seulement une cinquantaine voici vingt ans.

La mucoviscidose en Nouvelle Aquitaine et au CHU de Bordeaux 

Le CRCM pédiatrique du CHU de Bordeaux couvre pour le dépistage néonatal, pour l’une des plus grandes régions de France avec 7 départements. Aujourd’hui, environ 1 bébé par mois est dépisté en Nouvelle Aquitaine. L’équipe de soins multidisciplinaire est composée de pneumo-pédiatres, d’une gastro-pédiatre, de puéricultrices, de kinésithérapeutes, d’une psychologue, de diététiciennes, d’un éducateur sportif et d’une assistante sociale. 
A l’activité clinique s’ajoutent des études développées au sein du Centre de Recherche de l’hôpital des Enfants du CHU de Bordeaux. Le Centre Bordelais est l’un des 7 Centres français de Référence Européens pour la recherche clinique. Il participe aux nombreuses études internationales sur la mucoviscidose et à l’évaluation des nouvelles thérapeutiques.

Prise en charge de la maladie

La mucoviscidose peut toucher de nombreux organes, entraînant une atteinte pulmonaire responsable du pronostic vital, avec progressivement un encombrement par les sécrétions et des infections par des bactéries spécifiques. La prise en charge inclut une kinésithérapie respiratoire quotidienne à domicile, de préférence dès le dépistage, des aérosols parfois pluriquotidiens, des règles d’hygiène strictes pour la prévention des infections, avec la nécessité d’une chaîne interprofessionnelle (domicile, lieu de garde, éducation nationale, milieu professionnel, etc.)
A ces soins s’ajoutent des cures d’antibiotiques intraveineuses, qui doivent être préférentiellement réalisées à domicile par une infirmière libérale.
Et le soutien d’une coordination sans faille qui requiert une excellente réactivité des pédiatres et des médecins traitants lors des signes de décompensation (l’aggravation est souvent irréversible)
Le CRCM pédiatrique assure le suivi pluridisciplinaire des patients jusque l’âge de 18 ans où le CRCM Adulte prend le relai. Les enfants sont vus en hospitalisation de jour tous les mois pour les dépister puis tous les 3 mois lorsqu’ils vont bien… Des programmes d’éducation thérapeutique et de réhabilitation respiratoire leur sont proposés.
Depuis 2010, afin d’harmoniser les soins de proximité sur le territoire Aquitain, les CRCM travaillent en réseau ville-hôpital (AQUIRESPI). Parmi ces activités, les réunions de concertation pluri professionnelles en visioconférence avec les médecins libéraux (kiné, IDE, médecins..) et la formation continue auprès des libérau de santé, déjà 1 000 ont été formés. Le CRCM pédiatrique et le réseau utilisent la télémédecine pour le suivi du souffle (par un SPIROTEL) des patients ayant une atteinte pulmonaire sévère.
Le CRCM pédiatrique s’est également inscrit dans la démarche d’amélioration de la qualité des soins (PHARE-M) avec le collectif des patients et les associations de patients et de familles.
(*) La mucoviscidose est une pathologie génétique grave de plus en plus fréquente en France. En France, elle systématiquement dépistée à la naissance depuis 2003. Sa fréquence est estimée à 1/3500 naissances, soit environ 10 nouveaux cas par an en Nouvelle Aquitaine. 
Le corps humain fabrique naturellement du mucus pour humidifier les organes, or, dans le cas de la mucoviscidose, cette substance est anormalement épaisse et collante, entrainant des difficultés au niveau respiratoire et digestif. 
La maladie peut entraîner une atteinte digestive dans plus de 80% des cas, avec une malabsorption des graisses, et de certaines vitamines, responsable de troubles de la croissance staturo-pondérale. Elle implique une prise médicamenteuse pluriquotidienne indispensable (domicile, école …).
D’autres manifestations peuvent se déclarer durant le suivi: une atteinte hépatique pouvant évoluer vers la cirrhose, un diabète insulinodépendant,
une atteinte ostéoarticulaire (arthropathies, ostéoporose, douleurs…),
des troubles de la fertilité avec un retentissement psychologique possible pour le patient et son entourage.
Les patients atteints de mucoviscidose ont plus de deux heures de soins quotidiens et souvent de nombreux comprimés à prendre de façon pluriquotidienne.

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