Rechercher
Fermer ce champ de recherche.

Mucoviscidose : de nouveaux soins et une espérance de vie plus longue

Voici une quinzaine d'années, 30 enfants atteints de mucoviscidose étaient suivis en Aquitaine et ces jeunes n'atteignaient jamais l'âge adulte. Aujourd'hui, grâce aux nouvelles pratiques de soins tels que la kinésithérapie respiratoire, les nébulisations et l'apparition des enzymes pancréatiques, les 150 patients pris en charge au CHU de Bordeaux ont une espérance de vie bien plus longue.

Voici une quinzaine d’années, 30 enfants atteints de mucoviscidose étaient suivis en Aquitaine et ces jeunes n’atteignaient jamais l’âge adulte. Aujourd’hui, grâce aux nouvelles pratiques de soins tels que la kinésithérapie respiratoire, les nébulisations et l’apparition des enzymes pancréatiques, les 150 patients pris en charge au CHU de Bordeaux ont une espérance de vie bien plus longue.

Prise en charge de la maladie
La mucoviscidose peut toucher de nombreux organes, entraînant une atteinte pulmonaire responsable du pronostic vital, avec progressivement un encombrement par les sécrétions et des infections par des bactéries spécifiques. La prise en charge inclut :
– Une kinésithérapie respiratoire quotidienne à domicile, de préférence dès le dépistage,
– Des aérosols pluriquotidiens,
– Des règles d’hygiène strictes pour la prévention des infections, avec la nécessité d’une chaîne interprofessionnelle (domicile, lieu de garde, éducation nationale, milieu professionnel, etc.)
– Des cures d’antibiotiques intraveineuses, qui doivent être préférentiellement réalisées à domicile par une infirmière libérale.
– La nécessité d’une excellente réactivité des pédiatres et des médecins traitants lors des signes de décompensation (l’aggravation est souvent irréversible)

L’atteinte digestive est diagnostiquée dans plus de 80% des cas. Elle entraîne une malabsorption des graisses et de certaines vitamines et provoque des troubles de la croissance staturo-pondérale. Pour traiter ces affections une prise médicamenteuse pluriquotidienne au domicile et à l’école s’avère indispensable.

D’autres manifestations sont aussi associées à la mucoviscidose :
– Une atteinte hépatique pouvant évoluer vers la cirrhose,
– Un diabète insulinodépendant,
– Une atteinte ostéoarticulaire (arthropathies, ostéoporose, douleurs…),
– Des troubles de la fertilité,
– Un retentissement psychologique pour le patient et son entourage.

La mucoviscidose en Aquitaine et au CHU de Bordeaux
En 2010, environ 1 bébé par mois est dépisté en Aquitaine, ce qui représente 150 enfants suivis à l’Hôpital des Enfants de Bordeaux pour mucoviscidose.
Le Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) pédiatrique du CHU de Bordeaux est composé d’une équipe de soins multidisciplinaire : pédiatres dont certains sont spécialisés en pneumologie, en gastro-entérologie ou en génétique, puéricultrices, kinésithérapeutes, psychologues, diététiciennes… A cette activité clinique s’ajoutent des études développées au Centre de Recherche de l’Hôpital des Enfants du CHU de Bordeaux (CEDRE), un des 5 centres français de référence européenne en matière de recherche sur la mucoviscidose.
Le relais au CRCM Adulte (Hôpital Haut-Lévêque) se fait vers l’âge de 18 ans. Un réseau ville-hôpital est en train de se constituer afin de faciliter l’intervention des professionnels de santé libéraux, d’assurer la continuité des soins et un meilleur partage de l’information.

La mucoviscidose
La mucoviscidose est une pathologie génétique grave de plus en plus fréquente en France. Le corps humain fabrique naturellement du mucus pour humidifier les organes, or, dans le cas de la mucoviscidose, cette substance est anormalement épaisse et collante, entrainant des difficultés au niveau respiratoire et digestif. Aujourd’hui, les enfants sont le plus souvent dépistés à la naissance. Dans chaque région, un ou plusieurs CRCM (Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose) les prennent en charge avec un suivi mensuel la première année de vie et tous les 3 mois ensuite.

Commentaires

Il n’y a pas encore de commentaire pour cet article.

Sur le même sujet

Dossier : La maladie de Parkinson 

Décrite pour la première fois dans An Essay on the Shaking Palsy (1817) par James Parkinson, un médecin anglais, la maladie de Parkinson, mentionnée souvent en abrégé « Parkinson », est une maladie neurodégénérative irréversible d’évolution lente. La maladie s’installe ainsi au cours d’une longue phase asymptomatique de plusieurs années. Les premiers symptômes ne se font en effet ressentir que lorsque 50 à 70% des neurones dopaminergiques du cerveau sont détruits. Ils se déclarent essentiellement progressivement sous la forme d’un tremblement de repos, d’un ralentissement des mouvements et d’une raideur musculaire. Néanmoins, de nombreux troubles moteurs et non moteurs peuvent s’ajouter à la liste, devenant de réels handicaps dans le quotidien de ceux qui la subissent.

Voici comment le CHU de Rennes agit pour contrer Parkinson

Ce jeudi 11 avril a lieu la Journée internationale de la maladie de Parkinson. L’occasion pour les CHU de valoriser leur implication sur ce sujet, notamment à travers les Centres Experts Parkinson (CEP) affiliés. Le Centre Hospitalier Universitaire de Rennes ne manque pas à l’appel, mettant en valeur des actions qui garantissent à la fois une offre diagnostique simplifiée et une prise en charge multidisciplinaire, adaptée au profil de chaque patient.

L’IHU toulousain dédié au vieillissement officiellement lancé

L’Institut Hospitalo-Universitaire HealthAge a officiellement été lancé le 2 avril à Toulouse. Porté par le CHU, l’Inserm et l’Université Toulouse III – Paul Sabatier, cet IHU, le seul exclusivement dédié au vieillissement en France, se donne pour ambition de contribuer au vieillissement en bonne santé des populations et de devenir le centre de référence européen en Géroscience.

Un patient Parkinsonien entreprend le tour du monde à la voile 

Le 10 septembre dernier a retenti le “top départ” des quatorze monocoques participant à l’Ocean Globe Race 2023, une course à voile en équipage autour du monde. A bord du voilier Neptune, deux personnages : le Dr Tanneguy Raffray, ophtalmologue à la retraite, et Bertrand Delhom, ancien moniteur de voile atteint de la maladie de Parkinson. Leur aventure, jalonnée de nombreux défis, est suivie de près par plusieurs professionnels de santé du CHU de Rennes, dont l’avis est à entendre dans le podcast “Qui ose vivra !”